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Tumor neuroectodérmico primitivo de la pared torácica: tumor de askin en niños

Bravo Linares, David and Hernández Verbel, Katherine and Linares Ballesteros, Adriana and Jaramillo Barbari, Lina and Méndez Manchola, Mizrahim and Restrepo, Fabio and Sarmiento Urbina, Isabel and Fierro Ávila, Fernando (2014) Tumor neuroectodérmico primitivo de la pared torácica: tumor de askin en niños. Revista de la Facultad de Medicina; Vol. 61, núm. 3 (2013); 239-244 2357-3848 0120-0011 .

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URL oficial: http://revistas.unal.edu.co/index.php/revfacmed/ar...

Resumen

Antecedentes. El tumor neuroectodérmico primitivo (TNEP) de la pared torácica o Tumor de Askin, es un tumor maligno clasificado dentro de los TNEP periféricos y perteneciente a los tumores de la familia del sarcoma de Ewing (FSE). Este tipo de neoplasia de la región toracopulmonar es muy poco frecuente y suele presentarse con mayor frecuencia en la población pediátrica.Objetivo. Describir algunas características de pacientes con Tumor de Askin de la Fundación Hospital La Misericordia.Materiales y métodos. Se realizó un análisis retrospectivo de los casos atendidos en una sola institución, Fundación Hospital de la Misericordia, en un lapso de 16 años.Resultados. Se encontraron 8 pacientes, 7 varones, 4 con metástasis al diagnóstico, 2 en pulmón y 2 en hueso, a 2 se les hizo resección quirúrgica completa del tumor al diagnóstico, los demás pacientes fueron llevados a biopsia y quimioterapia citoreductora previa a la cirugía para resección tumoral. Todos recibieron quimioterapia con protocolos para Sarcoma de Ewing y radioterapia en 6 casos. A la fecha están vivos 5 pacientes (62%) con una mediana de seguimiento de 32 meses; 3 de ellos tenían metástasis en el diagnóstico. De los 3 pacientes muertos, 2 no tenían metástasis en el diagnóstico, ambos recayeron y fallecieron por progresión de enfermedad; el otro abandonó el tratamiento a los 6 meses del diagnóstico. Dos pacientes en recaída recibieron quimioterapia de 2 líneas a altas dosis con rescate autólogo, uno está vivo y el otro falleció por progresión de la enfermedad.Conclusión. Se describieron las características clínicas, de laboratorio, diagnóstico, tratamiento y pronóstico de este grupo de pacientes

Tipo de documento:Artículo - Article
Palabras clave:Tumor Neuroectodérmico Melanótico, Tumores Neuroectodérmicos Periféricos Primitivos, Niño
Unidad administrativa:Revistas electrónicas UN > Revista de la Facultad de Medicina
Código ID:38904
Enviado por : Dirección Nacional de Bibliotecas STECNICO
Enviado el día :03 Julio 2014 23:59
Ultima modificación:18 Agosto 2014 22:29
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